全身性ALアミロイドーシス (AL)

 

全身性ALアミロイドーシスは、異常な形質細胞が作り出した免疫グロブリン軽鎖というタンパク質が異常な形(アミロイド)に変化して心臓、腎臓などの臓器に沈着する病気です。アミロイドが臓器に蓄積すると、臓器の働きに影響を及ぼし、さまざまな症状や臓器障害が生じることがあります。1,2,4 また免疫グロブリンの軽鎖には、「κ(カッパ)型」と「λ(ラムダ)型」の2種類があります。血液検査でκ型とλ型の比率(κ/λ比)を調べることができ、この値は全身性ALアミロイドーシスの診断や治療効果の判定において参考になります。1

全身性ALアミロイドーシスの症状は、アミロイドが沈着する臓器によって異なりますが、特に症状の出やすい心臓と腎臓では次のような症状がみられる場合があります。1,3,4

心臓に関する症状 1,3,4

  • 心不全(息切れ、浮腫)
  • 不整脈
  • めまい
  • 失神 など

腎臓に関する症状 1,4

  • 浮腫
  • 体重増加
  • 蛋白尿
  • ネフローゼ症候群 など

症状や検査結果によっては、かかりつけ医から、血液内科、循環器内科、腎臓内科などの専門の医療施設を紹介されることがあります。気になる症状がある場合は、かかりつけ医にご相談ください。

参考文献:

  1. アミロイドーシス診療ガイドライン2025作成委員会(編). アミロイドーシス診療ガイドライン2025. 医歯薬出版; 2024.

  2. 日本血液学会(編). 造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版(2024年版).

  3. 日本循環器学会(編). 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン.

  4. 難病情報センターホームページ(2026年8月現在)から引用. https://www.nanbyou.or.jp/entry/207(2026年8月参照)