対象疾患

視神経脊髄炎
スペクトラム障害
(NMOSD)との
日々の戦い

視神経脊髄炎スペクトラム障害
(NMOSD)とは？

NMOSDは、補体介在性の稀で深刻な中枢神経系（central nervous system:
CNS）の自己免疫性炎症性疾患です。抗アクアポリン4（AQP4）抗体による
補体の活性化が疾患プロセスで重要な役割を果たしています1-5。
NMOSDの患者さんは、再発とも言われる予測できない発作を経験することもあり、 発作を契機に長期的障害につながる可能性があります6-8。

チェルシー
NMOSD患者さん

NMOSDは主に視神経と脊髄に影響を与えます。 NMOSDの最も一般的な症状は、
視神経炎と横断性脊髄炎です。

NMOSD患者さんの約4分の3（73%）が抗AQP4抗体を有しています9。
抗AQP4抗体陽性のNMOSD患者さんでは、自己免疫系が自身を攻撃し、眼、脳
および脊髄の特定の細胞上に存在する神経細胞の生存に不可欠なタンパク質である
AQP4に対し、自己抗体を産生します。この抗AQP4抗体が、中枢
神経系の主要な水チャネルであり、アストロサイトの足突起に密に発現するAQP4に結合することにより、補体経路が活性化され、主に脊髄や視神経で脱髄や神経細胞死をもたらし
ます1, 10-11。

NMOSDの症状 3-7

  • 目の痛みや失明を含む視覚障害
  • 重度の脱力感と運動障害
  • 麻痺
  • 感覚および運動障害
  • 呼吸機能障害
  • 排泄障害

 補体C5関連神経疾患情報サイト

参考文献:

  1. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007;6(9):805-815.
  2. Wingerchuk DM. Diagnosis and treatment of neuromyelitis optica. Neurologist. 2007;13(1):2-11.
  3. Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica. Curr Treat Options Neurol. 2008;10(1):55-66.
  4. Tüzün E, Kürtüncü M, Türkoğlu R, et al. Enhanced complement consumption in neuromyelitis optica and Behcet’s disease patients. J Neuroimmunol. 2011;233(1-2):211-215.
  5. Kuroda H, Fujihara K, Takano R, et al. Increase of complement fragment C5a in cerebrospinal fluid during exacerbation of neuromyelitis optica. J Neuroimmunol. 2013;254(1-2):178-182.
  6. Kitley J, Leite MI, Nakashima I, et al. Prognostic factors and disease course in aquaporin-4 antibody-positive patients with neuromyelitis optica spectrum disorder from the United Kingdom and Japan. Brain. 2012;135(6):1834-1849.
  7. Jarius S, Ruprecht K, Wildemann B, et al. Contrasting disease patterns in seropositive and seronegative neuromyelitis optica: a multicentre study of 175 patients. J Neuroinflamm. 2012;9:14.
  8. Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O’Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic’s syndrome). Neurology. 1999;53(5):1107-1114.
  9. Hamid SHM, Whittam D, Mutch K, Linaker S, Solomon T, Das K, et al. What proportion of AQP4-IgG-negative NMO spectrum disorder patients are MOG-IgG positive? A cross sectional study of 132 patients. J Neurol. 2017;264(10):2088-2094.
  10. Papadopoulos MC, Bennett JL, Verkman AS. Treatment of neuromyelitis optica: state-of-the-art and emerging therapies. Nat Rev Neurol. 2014;10(9):493.
  11. Takata K, Matsuzaki T, Tajika Y. Aquaporins: water channel proteins of the cell membrane. Prog Histochem Cytochem. 2004;39(1):1-83.

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