対象疾患

全身型重症筋無力症
(gMG) との日々の戦い

全身型重症筋無力症とは?(gMG)

重症筋無力(MG)は慢性進行性の自己免疫性神経筋疾患で、
年齢を問わず発症の可能性がありますが、20~50歳代の女性に多く、
近年では男女ともに50歳以上で発症する患者さんが増加しています1-4

一般的に眼球やまぶたの動きをコントロールする眼筋の筋力低下から始まり、
多くの場合、重症化して頭部、頸部、体幹、四肢、呼吸筋の筋力低下など、
gMGとして知られる全身型へと進行します4

ロベルタ
gMG患者さん

gMGの患者さんは、不明瞭な会話(しゃべりにくい、構音障害)、息苦しさ、
嚥下障害、複視、霧視、日常生活に支障をきたすような疲労感や介助を必要と
するような状態、息切れ、呼吸不全といった症状に苦しむ可能性があります。
合併症、増悪、筋無力症クリーゼが生じた場合、長期間の入院や集中治療室での
治療が必要となり、生命を脅かす恐れがあります2,3,5

gMGの患者さんの大半の症状は既存療法で対処できますが、患者さんのうち
10%〜15%に関しては、 既存治療では十分な効果が得られない、または
忍容できず、深刻な筋力低下と重度の疾患症状を起こすと報告されています6,7,8

gMGの病状 5-8

  • 片方または両方のまぶたの垂れ
    (眼瞼下垂)
  • 霧視、複視
  • 不明瞭な会話(発話の鈍化)
  • 息苦しさ、嚥下障害
  • 息切れ
  • 腕、手、指、足、首の脱力感

参考文献:

  1. Huda R, Tüzün E, Christadoss P. Targeting complement system to treat myasthenia gravis. Rev Neurosci. 2014;25(4):575-583.
  2. Howard JF, Barohn RJ, Cutter GR, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled phase II study of eculizumab in patients with refractory generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2013;48(1):76-84.
  3. Murai H et al. Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age: Japanese nationwide survey. J Neurol Sci 305: 97-102, 2011
  4. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol. 2009;8(5):475-490.
  5. Sathasivam S. Diagnosis and management of myasthenia gravis. Wiley Online Library website. Progress in Neurology and Psychiatry January/February 2014 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/pnp.315.(2021年12月1日にアクセス)
  6. Silvestri N, Wolfe G. Treatment-refractory myasthenia gravis. J Clin Neuromuscul Dis. 2014;15(4):167-178.
  7. Howard FJ et al. Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol.2017Dec;16(12):976-986.doi:10.1016/S1474-4422(17)30369-1. Epub 2017 Oct 20.
  8. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016;87(4):419-425.