対象疾患

全身性ALアミロイドーシスとの日々の戦い

全身性ALアミロイドーシス（AL）とは？

ALアミロイドーシスは、異常な形質細胞が産生する免疫グロブリン軽鎖がミスフォールドし、アミロイド線維として心臓、腎臓、末梢神経などの臓器に沈着する全身性疾患です。1,2

沈着したアミロイドは、臓器の機能に影響を及ぼし、心不全、腎障害、末梢神経障害など、さまざまな臓器障害を引き起こす可能性があり、患者さんごとに異なる症状がみられるのも特徴です。1,2

またALアミロイドーシスは進行性の疾患であり、特に心臓病変を有する患者さんでは、生命にかかわる臓器障害に至る可能性がある一方で、症状が多様であり、複数の診療科を受診される場合もあります。そのため、早期にALアミロイドーシスを疑い、適切な検査と専門医への紹介を行い、専門医から適切な治療を受けることが重要になります。1,2,3

ALアミロイドーシスの症状の発現部位をまとめた図解。腎臓73%、心臓34%、消化管22%、自律神経18%、肝臓10%、末梢神経10%など、多様な臓器・組織に症状が現れることを示している。
  1. Wechalekar AD, et al. Systemic AL Amyloidosis: Current Approaches to Diagnosis and Management. JACC: CardioOncology. 2022;4(4):427–441.
  2. Merlini G, Dispenzeri A, Sanchorawala V, et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nature Reviews Disease Primers. 2018;4:38.
  3. アミロイドーシス診療ガイドライン2025作成委員会(編). アミロイドーシス診療ガイドライン2025. 医歯薬出版; 2024.
  4. Sanchorawala V. N Engl J Med. 2024;390(24):2295-2307.
  5. Shimazaki C, et al. Intern Med. 2018;57(2):181-187.
  6. Schwotzer R, et al. Swiss Med Wkly. 2020:150:w20364.［COI：著者のなかにはAlexion Pharmaceuticals, Inc. 及び AstraZeneca plc. より謝礼を受領している者が含まれる］

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