視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)


視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)は、中枢神経系を攻撃する稀で深刻な自己免疫性の炎症性疾患です。

MOSDは若い女性に多く認められ、日本におけるNMOSDの発症年齢のピークは30代後半から40代前半です1,2

以前はデビック病と呼ばれていたNMOSDは、多発性硬化症など、その他の神経疾患とよく混同されるため、診断や薬物療法の遅れが生じて症状が悪化する可能性があります3,4,5

NMOSDでは、眼や全身のさまざまな症状がみられますが、症状の種類や程度は人によって異なります。再発とも呼ばれる予測できない発作がNMOSDの特徴で、発作を契機に視神経と脊髄に不可逆的な損傷を与え長期的障害をもたらすことがあります。多くの場合は、再発のたびに障害が増えるといわれており、1回の再発で失明してしまったり、車椅子が必要になってしまうこともあります。

以下は症状の一部です。
・視野欠損
・視力低下
・失明
・感覚障害(しびれ、痛み)
・運動障害(麻痺、筋力低下、脱力)
・悪心・嘔吐
・止まらないしゃっくり
・排泄障害
・意識障害

NMOSD患者さん全体の約4分の3が抗アクアポリン4抗体(抗AQP4抗体)を有しており7、これらのNMOSD患者さんでは、血液中を流れる抗AQP4抗体という自己抗体が、中枢神経系(脳、脊髄、視神経)の神経細胞を支えているアストロサイトという細胞を攻撃することによってNMOSDが発症します3,6。NMOSDの診断にあたっては、血液中に抗AQP4抗体があるかどうかを調べることになります。

参考文献
1. Nagaishi A, Takagi M, Umemura A, et al. Clinical features of neuromyelitis optica in a large Japanese cohort. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Dec;82(12):1360-1364
2. Uzawa A, Mori M, Muto M, et al. When is neuromyelitis optica diagnosed after disease onset? J Neurol. 2012;259(8): 1600-1605.
3. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007;6(9):805-815.
4. Jarius S, Ruprecht K, Wildemann B, et al. Contrasting disease patterns in seropositive and seronegative neuromyelitis optica: a multicentre study of 175 patients. J Neuroinflammation. 2012;9(1):14.
5. Papadopoulos MC, Bennett JL, Verkman AS. Treatment of neuromyelitis optica: state-of-the-art and emerging therapies. Nat Rev Neurol. 2014;10(9):493.
6. 7 Papadopoulos MC, Verkman AS. Aquaporin water channels in the nervous system. Nat Rev Neurosci. 2013;14(4):265.
7. Hamid SHM, Whittam D, Mutch K, Linaker S, Solomon T, Das K, et al. What proportion of AQP4-IgG-negative NMO spectrum disorder patients are MOG-IgG positive? A cross sectional study of 132 patients. Journal of Neurology . 2017;264(10):2088-94.