NMOSDにおけるソリリス®

NMOSDについて

視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)は中枢神経系(CNS)を攻撃する稀で深刻な自己免疫性の炎症性疾患で、疾患の経過に抗アクアポリン4(AQP4)抗体による補体活性化が重要な役割を果たします1-5。NMOSD患者さんは、再発とも呼ばれる予測できない発作に見舞われ、これが視神経と脊髄に不可逆的な損傷を与えて長期的障害が生じたり、時に致死的な結果となる場合もあります6-8。NMOSDで最もよくみられる症状は、視神経炎と横断性脊髄炎です。視神経炎になると、失明などの視覚障害が生じることがあり、横断性脊髄炎では、麻痺などの運動障害が起こることがあります。

NMOSD患者さん全体の約4分の3(73%)が抗AQP4抗体を有しています9。抗AQP4抗体陽性のNMOSD患者さんでは、自己免疫系が自身を攻撃し、眼、脳および脊髄の特定の細胞上に存在する神経細胞の生存に不可欠なタンパク質であるAQP4に対し、自己抗体を産生することがあります。これらの抗AQP4抗体が、中枢神経系の主要な水チャネルであり、アストロサイトに密に発現するAQP4に結合することにより、補体経路が活性化され、主に脊髄や視神経で脱髄や神経細胞死をもたらします1,10-11。

 

NMOSDをソリリス®で治療する

ソリリス®(エクリズマブ)は、抗アクアポリン4(AQP4)抗体陽性のNMOSD患者さんの治療薬として承認されたファースト・イン・クラスの補体阻害剤で、補体系を選択的に阻害することで作用します。

医療関係者の皆さま向けのソリリス®に関する参考サイト:

参考文献
1. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neuro. 2007;6(9):805-15.
2. Wingerchuk DM. Diagnosis and treatment of neuromyelitis optica. Neurologist. 2007;13(1):2-11.
3. Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica. Curr Treat Options Neurol. 2008;10(1):55-66.
4. Tüzün E, Kürtüncü M, Türkoğlu R, et al. Enhanced complement consumption in neuromyelitis optica and Behcet’s disease patients. J Neuroimmunol. . 2011;233(1-2):211-215.
5. Kuroda H, Fujihara K, Takano R, et al. Increase of complement fragment C5a in cerebrospinal fluid during exacerbation of neuromyelitis optica. . J Neuroimmunol. 2013;254(1-2):178-182.
6. Kitley J, Leite MI, Nakashima I, et al. Prognostic factors and disease course in aquaporin-4 antibody-positive patients with neuromyelitis optica spectrum disorder from the United Kingdom and Japan. Brain. 2012;135(6):1834-1849.
7. Jarius S, Ruprecht K, Wildemann B, et al. Contrasting disease patterns in seropositive and seronegative neuromyelitis optica: a multicentre study of 175 patients. J Neuroinflamm 2012;9:14.
8. Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome) Neurology . 1999;53(5):1107-1114.
9. Hinson et al. Autoimmune AQP4 channelopathies and neuromyelitis optica spectrum disorders. Handb Clin Neurol. 2016;133:377-403.
10. Papadopoulos MC, Bennett JL, Verkman AS. Treatment of neuromyelitis optica: state-of-the-art and emerging therapies. Nat Rev Neurol. 2014;10(9):493.
11. Takata K, Matsuzaki T, Tajika Y.Aquaporins: water channel proteins of the cell membrane. Prog Histochem Cytochem. 2004;39:1-83.